SARKOIDOZA –
SARKOIDOZA JE ZAPALJENSKA BOLEST NEPOZNATOG UZROKA
Sarkoidoza je zapaljenjska bolest nepoznatog uzroka hronična po toku koja može da zahvati više organa ili organskih sistema.
U 90% slučajeva zahvata pluća, limfne žlezde sredogrudja, kožu ređe pljuvačne žlezde, strukture oka, kosti, zglobove, srce, slezinu, nerve, centralni nervni sistem. Rasprostranjena je u čitavom svetu, nešto je češća u skandinavskim zemljama, kod crnaca u Americi. Pretežno oboljevaju osobe izmedju 20 i 40 godine, deca obolevaju retko do 3%. Nešto je češća kod žena. Učestalost pojavljivanja je veća zimi i u rano proleće. U osnovi sarkoidoze je zapaljenjski odgovor na nepoznati faktor ili faktore iz spoljašnje sredine. Moguće je da postoji genetska skolonost za oboljevanje od sarkoidoze. Mogući pokretaći bolesti su virusne, bakterijske infekcije, neorganske supstance, organske susptance, poleni, glina i slično. Sam naziv sarkoidoza ima koren u grčkim rečima koje se mogu prevesti kao „nalik divljem mesu“, zbog čestih kožnih manifestacija ove bolesti. U osnovi bolesti stoje mnogobrojni granulomi-specifične nakupine različitih ćelija mikroskopske veličine, koji mogu da zahvataju različita tkiva i organe, i na taj način da remete njihovo funkcionisanje. Granulomi mogu da se povuku spontano ili pod terapijom ili pak da budu zamenjenim ožiljnim tkivom ili da se ne povlače i tako bolest postaje hronična. Sve ovo je posledica izmenjenog imunološkog odgovora organizma. Sarkoidoza može da postoji kao bolest a da je pacijent bez ikakvih simptoma. Smatra se da čak 50% slučajeva počinju tako. Tada se bolest otkriva rentgenskim pregledom pluća koji se uradi u okviru drugih ispitivanja ili simptomatskih pregleda. Bolesnik može imati i opšte simptome: umor, malaksalost, povišena temperatura, gubitak težine. Pošto je sarkoidoza pluća najčešća, najčešći su i plućni simptomi. Suvi kašalj, osećaj nedostatka vazduha, osećaj pritiska na grudni koš, posledica su uvećanih limfnih žlezdi sredogrudja u akutnoj fazi. U hroničnoj fazi pojavljuju se zamaranje i izrazitiji osećaj nedostatka vazduha, ponekad praćeni sa cijanozom,tj modrom prebojenošću jezika i usana, zbog snižene koncentracije kiseonika u krvi. Akutni oblik sarkoidoze ima sledeću kliničku sliku: povišenu temperaturu, neobjašnjiv umor, malaksalost, gubitak apetita ,suvi kašalj, nedostatak vazduha, bolovi u zglobovima, otok zglobova, često skočnog zglova ,pojavu crvenih bolnih toplih na dodir pečata po nogama koji su poznati pod nazivom Erythema nodosum. Bolesnici mogu da se žale na suvoću usana, suvoću oka ili očiju. Ponekad je značajan znak promena starih ožiljaka od povreda ili operacija koji počinju da se menjaju postaju crveni bolni ili uvećani. To može biti skoro siguran znak za sarkoidozu.
Trijas simptoma: postojanje uvećanih limfnih žlezda na radiografiji pluća, otok skočnih zglobova i nodozni eritem poznat je kao Lofgrenov sindrom-akutna forma sarkoidoze.
Sarkoidoza očiju može da zahvati sve strukture oka: konjuktivu, dužicu ,rožnjaču, retina čak i suzne žlezde. Oko je suvo, nema suza. Očni pregled na sarkoidozu je jako važan u postavljanju dijagnoze i mnogo je detaljniji neko običan očni pregled. Sarkoidoza srca može da bude potencijalno opasna bolest ako se granulomi nadju na mestima u srčanoj pregradi kroz koje idu strukture odgovorne za pravilan srčani ritam. Zato su moguće artimije, ubrzani rad srca, ekstrasistole koji su doduše retko odgovorni čak i za naglu srčanu smrt. Zbog toga je važno da se kod sumnje na zahvatanje srca uradi ultrazvuk srca a kod poremećaja srčanog ritma i holter. Pojava vrtoglavica može takođe da bude znak sarkoidoze srca Kožne promene kod sarkoidoze osim nodoznog eritema, sitni, bezbolni čvorići ali i promene na sluzokožama. Periferna limfadenopatija-uvećanje limfnih žlezdi vrata, pazuha, prepona koji su bezbolni pokretni bez gnojenja. Sarkoidoza centralnog nervnog sistema i nerava:paraliza facijalisa-privremena gubitak sluha otežano gutanje, vrtoglavica, ukočenost ekstremiteta. Insipidni dijabetes može da se javi kod sarkoidoze a to je uzimanje ogromne količije tečnosti i izmokravanje velike količine mokraće, za šta je odgovorno postojanje granuloma u predelu hipofize-vrlo važne žlezde sa unutrašnjim lučenjem. Sarkoidoza može da zahvati kosti najčešće sitne zglobove šaka i stopala. Na snimcima šaka i stopala mogu se videti rasvetljenja,koja odgovaraju cistama. Pojačano izlučivanje kalcijuma mokraćom-hiperkalciurija može biti jedan od znakova sarkoidoze i može biti povezana sa zahvatanjem bubrega granulomima. Sarkoidoza može da zahvati više organa i da ima hroničan tok. Pojedini pacijenti sa sarkoidozom skloni su da po izlečenju više puta obole od sarkoidoze. Sarkoidoza pluća može biti klasifikovana u tri stadijuma: Prvi stadijum-hilarna adenopatija (uvećane limfne žlezde u sredogrudju)-javlja se kod 50-60% obolelih, uspešno se leči a u retkim slučajevima može da se i spontano povuče Drugi stadijum-osim hiarne adenopatije, postoje promene u plućnom tkivu-javlja se kod 12% obolelih. Na snimku pluća osim uvećanih limfnih žlezdi mogu se videti milijarne–sitnozrnaste promene pretežno u donje dve trećine pluća, ovaj oblik bolesti dobro reaguje na terapiju.
Treći stadijum-karakteriše se postojanjem ožiljnih promena na plućima sa poremećajem spiromstrijskih parametara ali ponekad i trajnim oštećenjem plemenitog plućnog tkiva u oko petine bolesnika. Dijagnoza sarkoidoze postavlja se na osnovu rezultata biopsije žlezda i plućnog tkiva do kojih se dolazi prilikom bronhoskopije. Prednost pripada tzv Rigidnoj bronhoskopiji koja se radi u opštoj anesteziji plasiranjem rigidnog bronhoskopa. Druga je mogućnost postavljanje dijagnoze analizom tzv bronhoalveolarnog lavata-ispirka bronha. Kod sarkoidoze je PPD3 proba negativna Angiotenzin konverting enzim se stvara u granulomima i otpušta se u krv. Povišen nivo ovog enzima u serumu može se naći i kod 80% obolelih od sarkoidoze. Njegov je značaj još veći kod sumnje na recidiv sarkoidoze. Povišena koncentracija kalcijuma u krvi i u mokraći koja se skuplja 24 sata može se naći kod 10 % bolesnika. Posebni specifični testovi kao što je Kweim test ne rade se kod nas. Galijumska scintigrafija nije isključivo specifična za sarkoidozu i ne radi se u rutinskom kliničkom radu. Lečenje sarkoidoze Lečenje sarkoidoze je dugotrajno i treba da postoji holistički pristup pacijentima-svaki pacijent je specifičan. Lek izbora za sarkoidozu jeste pronison. Obično je počinje sa 30 mg pronisona u jednoj jutarnjoj dozi na pun želudac,i doza se smanjuje za 5 mg na svakih mesec dana. Doza održavanja je za većinu pacijenata 10 mg,koju treba primenjivati više meseci,zavisno od toka bolesti. Učestalost recidiva je značajna kod smanjivanja doze pronisona na 5 mg,nego pri većim dozama. Uz pronison se daje i lek za zaštitu želuca (Ranisan,omeprol), kao i spironolakton koji se pokazao korisnim za izbacivanje tečnosti koja se u organizmu zadržava kao nuzefekt pronisona. Uz pronison se preporučuje dijeta bez soli, šećera, masti, slatkog ali i dijeta bez kalcijuma. Dijeta bez kalcijuma je neophodna u slučajevima hiperkalciurije. Ukoliko terapija pronisonom ne daje efekte,ili bolest recidivira ukoliko se održavaju fibrozne promene ili postoji zahvatanje više organa i sistema u terapiju se uključuje metotrexat jednom nedeljno,koji inače pripada grupi citostatika ali se koristi i u slučajevima kada nije u pitanju tumor. Ređe se koriste endoxan i rezohin. Kod bolesnika obolelih od sarkoidoze se savetuje izbegavanje direktnog izlaganja suncu. Sarkoidoza jeste definitivno bolest na koji treba misliti,jer ponekad može da liči i na druge bolesti.Zbog toga i pacijenti i lekari treba da imaju osnovna znanja o sarkoidozi.